CHOR~R04,
[ Pobierz całość w formacie PDF ]
Etiologia i patogeneza chorób reumatycznych
Choroby reumatyczne (potocznie reumatyzm) – grupa chorób charakteryzujących się przewlekłymi zmianami zapalnymi w obrębie tkanki łącznej, spowodowanymi najczęściej reakcją autoimmunologiczną. Grupa chorób reumatycznych objawia się często zmianami chorobowymi w stawach i kościach, dając objawy bólowe i w skrajnych przypadkach ograniczenie ruchomości stawów, aż do całkowitego ich usztywnienia. Słowem "reumatyzm" lub też "gościec" najczęściej określa się w mowie potocznej reumatoidalne zapalenie stawów.
PRZYCZYNY
Przyczyny chorób z kręgu uogólnionych zapaleń tkanki łącznej, w tym reumatoidalnego zapalenia stawów, nie zostały do tej pory poznane. Mówi się o roli wirusów aktywujących układ immunologiczny, który zwraca się przeciw własnym tkankom (są to choroby autoimmunologiczne); pewności jednak co do tej sprawy nie ma.
Ważne wydają się predyspozycje rodzinne, genetyczne. Ustalono związki poszczególnych chorób z obecnością określonych antygenów. Wykazano np. silny związek pomiędzy zapadalnością na reumatoidalne zapalenie stawów a występowaniem antygenu HLA-DR4. U osób z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa zdarza się często antygen HLA-B27. W toczniu układowym obserwuje się zwiększone występowanie antygenów HLA-DR2 i HLA-DR3, w twardzinie uogólnionej - HLA-DR5.
WSPÓŁCZESNA KLASYFIKACJA
1. Uogólnione choroby tkanki łącznej
a) Reumatoidalne zapalenie stawów
1. postać serologicznie dodatnia
2. postać serologicznie ujemna
b) Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
1. Początek układowy
2. Początek wielostawowy
3. Początek kilkustanowy
c) Toczeń rumieniowaty układowy
d) Twardzina układowa
e) Uogólnione zapalenie powięzi
f) Zapalenie wielomięśniowe
g) Zapalenie naczyń z martwicą (guzkowe zapalenie tętnic)
h) Zespół Sjgrena
i) Zespoły nakładania
j) Inne
2. Zapalenia stawów z zajęciem stawów kręgosłupa
a) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
b) Zespół Reitera
c) Łuszczycowe zapalenie stawów
d) Zapalenie stawów w przebiegu chorób jelit
3. Choroba zwyrodnieniowa stawów
4. Zespoły chorobowe związane z czynnikami zakaźnymi
a) Bezpośrednie zakażenie stawów
b) Reaktywne zapalenie stawów
5. Choroby wywołane zaburzeniami metabolicznymi i hormonalnymi
a) Choroby wywołane przez kryształy
b) Inne zaburzenia biochemiczne i hormonalne
6. Nowotwory
7. Zaburzenia "naczyniowo-nerwowe"
8. Choroby kości i chrząstek
9. Zmiany okołostawowe
10. Zmiany w stawach w przebiegu różnych zespołów chorobowych
PATOGENEZA
W patogenezie chorób reumatycznych zasadniczą rolę odgrywa układ immunologiczny, który, w wyniku pobudzenia, przejawia objawy agresji wobec tkanki łącznej. Ich przejawem jest toczący się proces zapalny z udziałem komórek należących do tego układu, szczególnie zaś limfocytów T, makrofagów, fibroblastów. Obecnie podkreśla się udział śródbłonka naczyń w procesach zapalnych. Ważna rolę w inicjacji zapalenia i jego samopodtrzymywaniu odgrywają rozmaite mediatory zapalenia oraz białka ułatwiające interakcje międzykomórkowe oraz interakcje między komórkami a macierzą tkanki łącznej.
W zależności od rodzaju schorzenia procesy zapalne, którym towarzyszą zjawiska destrukcyjne i wytwórcze, mogą dotyczyć różnych narządów i układów. W klasycznych reumatoidalnych zapaleniach - zmiany zapalne są zlokalizowane przede wszystkim w stawach oraz w tkankach okołostawowych; w toczniu - zajęte są różne narządy: nerki, skóra, płuca i opłucna, układ krążenia (serce i osierdzie). W zapaleniu wielomięśniowym nacieki limfocytarne dotyczą otoczenia naczyń krwionośnych mięśni szkieletowych. Głównym miejscem toczących się zmian w zapaleniach naczyń są ściany tętnic różnego kalibru.
OBJAWY
Objawy schorzeń reumatoidalnych są zróżnicowane. Można je podzielić na ogólne i narządowe. Do tych pierwszych należą takie symptomy, jak gorączka, utrata masy ciała, nocne poty, osłabienie, uczucie rozbicia. Są to objawy nieswoiste, nieróżnicujace; w niektórych chorobach albo w postaciach tej samej choroby są bardzo silnie wyrażone, w innych - słabiej. W typowych reumatoidalnych zapaleniach zmiany narządowe dotyczą głównie stawów. Bóle stawów, utrudnienie ograniczenie ruchów, sztywność (zwłaszcza poranna) stawów, obrzęki i czasem zaczerwienienie - to charakterystyczne objawy.
Lokalizacja bólów i obrzęków mogą mieć znaczenie różnicujące:
· RZS - objawy są związane z drobnymi stawami, zwłaszcza, gdy występują symetrycznie. Zniekształcenia palców, przykurcze palców z zanikami drobnych mięśni, guzki reumatoidalne zlokalizowane w ścięgnach i pod skórą, szczególnie nad wyprostnymi powierzchniami stawów,
· ZZSK - bóle stawów kręgosłupa i obręczy, kabłąkowate przygięcie grzbietu,
· zespół Reitera - zapaleniu stawów towarzyszy ropne zapalenie cewki moczowej oraz zmiany zapalne w rogówce lub/i tęczówce,
· kolagenozy - przemijające bóle i obrzęki,
· toczeń rumieniowaty- zmiany skórne, rumień w kształcie motyla występujący na policzkach i grzbiecie nosa, nadwrażliwość skory na promienie słoneczne,
· zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe - fioletowy motylowaty rumień na twarzy i białawe zanikowe plamy,
· twardzina uogólniona - obrzęk, potem stwardnienie skóry, a w końcu jej zanik. Twarz jest pergaminowa, napięta, "ściągająca", powodująca na twarzy zupełny zanik mimiki. Twarz jest maskowata i przypomina mumię.
ZMIANY W NARZĄDACH WEWNĘTRZNYCH
· nerki
- białkomocz,
- niewydolność nerek,
- mocznica (uremia) w skrajnych przypadkach
· serce, zmiany mogą prowadzić do niewydolności krążenia i obejmują:
- osierdzie,
- wsierdzie,
- mięsień sercowy.
· płuca
- nacieki zapalne,
- wysięk w opłucnej,
- wysięk w osierdziu.
· naczynia wieńcowe
- choroba wieńcowa,
- zawał serca.
· tętnice
- zapalenie tętnicy skroniowej,
- zapalenie wielkich tętnic odchodzących od łuku aorty, tzw. zespół Takayasu
· układ nerwowy
- napady padaczkowe,
- objawy pozapiramidowe,
- psychozy,
- obwodowe polineuropatie.
ROZPOZNANIE
1. Diagnostyka obrazowa:
a) USG, w tym technika oparta na zjawisku Dopplera,
b) klasyczne badanie rentgenowskie,
c) tomografia komputerowa,
d) obrazowanie z użyciem rezonansu magnetycznego
2. Diagnostyka laboratoryjna:
a) podwyższone OB (może być nawet trzycyfrowe),
b) rośnie stężenie tzw. białka ostrej fazy (CRP), wskazujące na zaostrzenie się lub nawrót choroby po okresie remisji,
c) niedokrwistość i obniżona liczba białych krwinek.
3. Badania immunologiczne:
a) obecność czynnika reumatoidalnego,
b) obecność przeciwciał przeciwjądrowych, skierowanych przeciw DNA,
c) obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciw krwinkom czerwonym, białym i płytkom krwi,
d) obecność przeciwciał skierowanych przeciw cytoplaźmie leukocytów (pANCA).
4. Scyntygrafia stawów i kości z użyciem izotopu technetu.
5. Badania histopatologiczne bioptatów.
6. Biopsje:
a) skóry (w twardzinie oraz z badaniem obecności immunoglobulin metodą immunofluorescencji w toczniu),
b) mięśni (w zapaleniu wielomięśniowym),
c) narządow zajętych chorobą (w zapaleniach naczyń).
LECZENIE
· farmakoterapia,
· fizykoterapia,
· rehabilitacja ruchowa,
· odtwórcze zabiegi chirurgiczne,
· w kolagenozach dodatkowo plazmafereza (wymiana osocza).
... [ Pobierz całość w formacie PDF ]